Síndrome de desarrollo sexual precoz por tumor de células granulosas: presentación de un caso / Syndrome of precocious sexual development by granulomatous cell tumor: presentation of a case

Se describe un caso de tumor de ovario de células granulosa juvenil, cuya manifestación inicial fue una pubertad precoz isosexual, en una niña de tres años, de evolución progresiva y rápida, asociada a una masa hipogástrica palpable. La valoración hormonal demostró estradiol, elevado; 17aOH-progesterona, 13,44 ng/ml; la FSH inhibida, al igual que la LH, la alfa feto proteína normal. Exámenes de imagen confirmaron masa tumoral en ovario derecho. La exéresis del tumor de ovario derecho de aproximadamente 10-12 cm, sólido, bien delimitado de superficie granulosa, en conjunto con la trompa englobada en el proceso. El examen histopatológico demostró un tumor de células de la granulosa juvenil. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente después del tratamiento quirúrgico, no presenta signos de metástasis. Las dosificaciones hormonales se encontraron dentro del rango de la normalidad.

We describe a case of juvenile ovarian tumor of granulose cells. Its initial manifestation was an isosexual precocious puberty, in a girl aged 3 years, of a rapid and progressive evolution, associated to a palpable hypogastric mass. The hormonal assessment showed estradiol, high; 17aOH-progesterona, 13,44ng/ml, inhibited FSH, the same as LH, normal alpha fetoprotein. The imaging examination confirmed a tumoral mass in the right ovary. We extirpated the right ovary tumor of nearly 10-12 cm, solid, well delimitated with a granulose surface, together with the tube involved in the process. The histopathologic examination showed a juvenile tumor of granulose cells. After the surgical treatment the patient has evolved satisfactorily, not showing symptoms of metastasis. The hormonal dosages were found in the normal range.

El diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas por ecocardiografía en la provincia de Matanzas, Cuba, de 1990 a 1995 / Prenatal diagnosis of congenital heart disease by echocardiography in Matanzas province, Cuba, from 1990 to 1995

Se presenta el análisis del diagnóstico intrauterino de cardiopatías congénitas por medio de ecocardiografia fetal realizado de 1990 a 1995 en la Provincia de Matanzas Cuba. Se revisaron todas las pacientes con factores e indicadores de riesgo. Se detectaron 39 cardiopatías complejas, siendo las más frecuentes el corazón univentricular, la hipoplasia del ventrículo izquierdo y la atresia pulmonar. Los motivos de referencia significativos fueron la vista de cuatro cavidades anormales y las anomalías fetales asociadas. El 66% de las malformaciones fueron diagnosticadas antes de las 24 semanas de gestación. Se observó que el grupo de pacientes no diagnosticados prenatalmente tuvo una mortalidad perinatal significativa. Aunque el 32% de los niños con cardiopatías complejas nacidos en ese período fue diagnosticado antenatalmente, es necesario incrementar dicho resultado buscando reducir la morbi-mortalidad debido a estas anomalías, al ofrecerle las mejores condiciones de sobrevida al momento del nacimiento.

We analyze the intra-uterine diagnoses of congenital cardiopathies performed by means of fetal echocardiographies from 1990 to 1995 in Matanzas, Cuba. All patients were examined in search of risk factors and indicators; 39 complex cardiopathies were detected, the most frequent ones were univentricular heart, hypoplasia of the left ventricle, and pulmonary atresia. Significant references were an abnormal image of the four cavities and the associated fetal anomalies; 66% of the malformations were diagnosed before week 24 of gestation. It was observed that the group of patients not diagnosed prenatally had a significant perinatal mortality. Although 32% of the new-borns' complex cardiopathies in that period were diagnosed prenatally, it is necessary to improve this result aimed at reducing the morbidity and mortality due to these anomalies, offering the best survival conditions at the time of birth. (Arch Cardiol Mex 2005; 75:159-164).